Manejo prenatal de la insuficiencia cardíaca congestiva con digoxina en la anomalía de Ebstein

Ignacio Montaño, et al.

Introducción

Anomalía de Ebstein ocurre entre 1-5 por cada 200.000 recién nacidos correspondiendo a <1% de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un desplazamiento >8mm/m2 del velo septal y posterobasal tricuspideo hacia el apex del ventrículo derecho (VD) con grados variables de hipertrofia y adelgazamiento de la pared. Esto causa “atrialización” del VD y según el grado, disfunción secundaria de éste. La ecocardiografía 2D y el estudio con Doppler permiten cuantificar la insuficiencia tricuspidea (IT), evaluar la obstrucción del tracto de salida del VD y la función ventricular derecha. La anomalía de Ebstein grave tiene mal pronóstico con una mortalidad cercana al 45% presentando progresiva dilatación y disfunción cardiaca derecha con insuficiencia cardíaca (ICC), hipoplasia y estenosis pulmonar o atresia pulmonar tardía. El tratamiento intrauterino con digoxina se ha utilizado en el manejo de ICC prenatal con el fin de controlar y evitar la progresión de la disfunción cardíaca permitiendo por un lado una mejoría del feto y por otra logrando una mayor edad gestacional al momento de la resolución del embarazo.