Pentalogía de Cantrell. Reporte de un caso clínico

Dres. Jorge Gutiérrez, Paz Leiva, Ignacio Montaño, M. Teresa Haye.
Equipo de Medicina Materno Fetal. Complejo Hospitalario – San José, Santiago de Chile.

Introducción

La Pentalogía de Cantrell (PC), descrita por primera vez por Cantrell en 1958, es un síndrome poco frecuente y generalmente letal, cuya incidencia varía entre 5,5 a 7,9 por cada un millón de RNV, con un predominio masculino (2,7:1). Se caracteriza por la presencia de cinco anomalías:

  • 1. Defecto del diafragma anterior
  • 2. Defecto de la pared abdominal en la línea media supra-umbilical
  • 3. Defecto en el pericardio diafragmático
  • 4. Otras anomalías congénitas intracardiacas
  • 5. Defecto de la parte baja del esternón.

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